概述
IgA肾病又称“Berger”病、“ Iga—IgG系膜沉积性肾炎”和“IgA系膜性肾炎”等，是我国最常见的原发性肾小球疾病，发病率较高，约占原发性肾小球肾炎的1/3。
IgA肾病的特点是：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿、伴有系膜IgA广泛沉积，同时有系膜细胞增多、基质增生、系膜区电子致密物沉积。近年来对IgA肾病的长期追踪和观察，许多临床资料证明它并不是一种良性疾病，约有15%--20%的病人在10年内最终发展成慢性肾功能衰竭。但发展的快慢有很大的个体差异。本病以儿童和青年为主，30岁以下者约占总发病数的80%，男女之比约为3-2：1。
IgA肾病的发病机理目前还不甚清楚。由于有颗粒状IgA和C3沉积于肾小球系膜和毛细血管，提示IgA肾病是由循环免疫复合物介导通过补体旁路激活的疾病。
目前有关IGA肾病发病机理的理论主要以下几种：
1.粘膜异常免疫。认为与粘膜外分泌之免疫球蛋白IGA有关，也是一种自然免疫性疾 病。由于含丁链的IgA沉积，提示IgA可能来源于粘膜浆细胞的分泌。在一些IgA肾病患者伴有含IGA分泌上皮的肠道或呼吸道症状。此外，在部分IgA肾病患者中有抗饮食抗体（如麦胶蛋白、牛血清蛋白）和抗呼吸道感染因素（如巨细胞病毒、腺病毒、肝炎病毒）的IgA抗体。这进一步说明了IgA肾病与粘膜免疫之间的内在联系；
2.机体免疫失调。在近1/3的IgA肾病患者中发现有IgA类风湿因子，说明免疫球蛋白的非粘膜来源；
3.IgA免疫复合物清除受损。在一些IgA肾病患者中发现不是由于IgA和IgA免疫复合物合成异常，而是网状内皮系统清除受损所致；
4.遗传因素。由于家族性IgA肾病的报道，遗传因素开始为许多学者重视。在日本被认为与HIA—DR4抗原有关。在法国等地发现与B35，B12有关。
诊断要点
一、病史
有轻度镜下血尿、蛋白尿、或反复性血尿、慢性肾功能不全的病史、年龄多在16-35岁之间，特别是男性患者。
二、临床表现与分型
（一）症状与体征
1．逆转的急性速发性肉眼血尿：
1）、患者以急性发作的肉眼血尿为起病标志。在此之前，无尿检异常病史；
2）、多见于儿童。其肉眼血尿多于上呼吸道感染发生，亦有少数病人在消化道或泌尿道感染后发作，间歇时间多为24-48小时。肉眼血尿可持续数小时至数天不等；
3）、少数患者除肉眼血尿外，尚有一些其它类似急性肾炎的表现。如一过性高 血压，血尿素氮升高，少见急性少尿型肾功能衰竭综合症，通常经治疗后可缓解；
4）、第一次肉眼血尿的发作，往往标志着本病的开始。此后，病人可有不同程度的蛋白尿及/或镜下血尿。在肉眼血尿消失后约60%的病人会再度出现血尿，复发多出现于呼吸道感染之后，一般与同一类型的感染有关。发作次数1-20次不等，每次发作的间隔时间随着发作次数的增加而延长。
2．症状尿异常：常在体检时发现蛋白尿及（或）血尿，在此之前，蛋白尿及（或）血尿存在多久常难以确定，表现为无症状尿异常。持续性或间隔性镜下血尿，轻度蛋白尿，偶有管型。部分病人可出现大量蛋白尿（>3-5g/d）及严重高 血压和慢性肾功能衰竭。
（二）临床分型
原发性IGA肾病的临床表现多种多样。目前尚无统一的分型标准。主要有以下三类：
1．急性可逆性肉眼血尿：典型症状为上呼吸道感染或肠道感染期间出现肉眼血尿，2-3日后变为镜下血尿，如此反复发作。
2．状性尿改变：包括最常见的持续性或间隔性镜下血尿，轻度选择性蛋白
尿及偶见管型，多数患者无症状，仅通过肾活检诊断。
