IgA肾病简述

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IgA肾病简述

文章来源：本站原创点击数：更新时间：2008-3-31 【字体：小大】

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本病首先由Berger在1968年报告，其特征是反复发作的肉眼和（或）持续的镜下血尿，诊断的确立，有赖于在系膜有明显的IgA沉积。反复发生的肾小球性血尿的最常见原因是IgA肾脏病，亦是我国最常见的肾小球疾病。我们曾报告，约占原发性肾小球肾炎的30%，在东南亚，如日本和新加坡，约占肾小球疾病的47%，在美国和加拿大则明显较少见。
　　肾活检光镜可见各种改变，但①最常见的是弥漫性系膜增生或局灶性节段性增生性肾小球肾炎；②有些病例在光镜下，肾小球形态可正常；③在罕见的情况下，可发现有半月体。免疫荧光显微镜可见特征性的弥漫性系膜IgA沉积，常伴有少量的IgG、C3和备解素，但常无Ciq或C4。其病理改变的轻重（1级至3级）主要视①肾小球硬化或半月体形成数量的多少；②系膜增生的严重程度，和③肾小管、间质损害的严重程度。
　　IgA肾病，只是一个病理类型，要排除继发性系膜IgA沉积的情况，才能诊断为原发性。继发性的情况主要见于：①多系统疾病：过敏性紫癜、类风湿性脊柱炎、干燥综合征等；②肿瘤性疾病：肺癌、鼻咽癌等；③感染性疾病：麻风、弓形体病；④其它：慢性肝病、慢性阻塞性支气管炎等肺部疾病等。　　
　　IgA肾脏病的发病机理未明，由于肾小球系膜和毛细血管球有颗粒状IgA和C3沉积，且皮肤也有沉积，并且部分病例可测出循环性免疫复合物，提示IgA肾病由循环免疫复合物介导，通过补体旁路激活的肾病。抗原的性质及来源目前仍未明确。有些学者认为，IgA肾病的发生与遗传因素有一定的关系。另有些学者认为，本病是没有皮肤紫癜的紫癜性肾炎。
IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约40%-45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35%-40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭..
　　IgA肾病肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病，它的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大，如亚洲的日本、新加坡，IgA肾病肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%，而美国西部的印第安人低发区只占2%。一般而言，白人、黄种人明显高于黑人的发病率。我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26%-34%。男女之比大约是2:1。以血尿为主的IgA肾病目前尚无特效的治疗。由于本病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。因此，应严密观察患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损程度，而分别采取相应的防治措施