新月体性肾小球肾炎的病因和临床表现

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新月体性肾小球肾炎的病因和临床表现

文章来源：本站原创点击数：更新时间：2008-3-28 【字体：小大】

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关于〖新月体性肾小球肾炎的病因和临床表现〗的最新评论：

    急进性肾小球肾炎是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。
    病因和发病机制
    本病是由多种原因所致的一组疾病，包括：
    （1）原发性急进性肾小球肾炎；
    （2）继发于全身性疾病（如系统性红斑狼疮肾炎）的急进性肾小球肾炎：
    （3）由原发性肾小球病（如系膜毛细血管性肾小球肾炎）的基础上形成广泛新月体，即其他病理类型转化而来的新月体性肾小球肾炎。本文着重讨论原发性急进性肾小球肾炎（以下间称急进性肾炎）
    急进性肾炎根据免疫病理可分为3型，其病因和发病机制各不相同：
    （1）I型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜(GBM)抗原相结合激活补体而致病。
    （2）II型又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。
    （3）III型为非免疫复合物型，以往认为发病机制与细胞免疫相关。现已证实50%-80%该型患者为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害），肾可为首发，甚至唯一受累器官或其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。
    临床表现和实验室检查
    我国以II型多见，I型好发于青中年，II型及III型常见于中、老年患者，男性居多。
    患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。以急性肾炎综合征（起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压），多早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展为尿毒症，为其临床特征。患者常伴有中度贫血。II型患者常伴肾病综合征，III型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。
    免疫学检查异常主要有抗GBM 抗体阳性（I型）、ANCA阳性（III型）。此外，II型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清补体C3降低。B超等影像学检查显示双肾增加大。