系统性红斑狼疮是多器官、多系统损害,可发生于任何年龄和性别,但常常见于青年女性,发病年龄多在20~30岁。其肾外表现如下:
(1)一般症状:大部分病人有明显乏力,体重下降,90%病人又不明原因的发热,热型不定。
(2)皮肤粘膜:50%病人可以出现面部蝶形红斑,病变局限于面颊和鼻梁处,呈轻度水肿性红斑,象一个蝴蝶的性状。可有毛细血管扩张和鳞屑,红斑消退后一般不留疤痕和色素沉着。50%的患者可见明显脱发;口腔可出现无痛性溃疡。还可见到荨麻疹、盘状红斑、甲周红斑等。
(3)关节和肌肉:90%患者有关节疼痛,常见于四肢小关节,约10%的病人可有轻度关节畸形,但一般没有骨侵蚀现象。约30%的病人有肌肉的疼痛,有的甚至出现肌无力或肌肉萎缩。
(4)心血管:活动性系统性红斑狼疮的病人60%可发生心包炎,10%有心肌炎,此外25%的患者可出现雷诺氏现象,肺动脉高压和复发性血栓性静脉炎也不少见。
(5)肺和胸膜:40~46%的患者可发生胸膜炎;有些病人可发生狼疮性肺炎,表现为呼吸困难,可无胸痛和咳嗽,严重者可发生大量咯血,一些病人表现为反复发作的肺不张,少数患者可发展为弥漫性肺间质纤维化。
(6)血液系统:50%~70%的病人出现贫血,60%病人白细胞减低;血小板一般为轻度降低,少数患者低于30×109/升。
(7)胃肠道:部分病人可表现为恶心、呕吐,腹痛也很常见(50%);肝、脾肿大分别见于30%和20%的病人。
(8)神经系统:临床表现复杂多样,常表现为精神异常,如抑郁、精神错乱等。也可发生癫痫、偏头痛、偏瘫、舞蹈病及视力障碍等。
( 9)其他:月经不规则,经前症状加重;部分病人可发生无痛性淋巴结肿大、腮腺肿大和眼结膜炎等。